Choroba Schönleina-Henocha (HSP)

Choroba Schönleina-Henocha (HSP), zwana także zapaleniem naczyń immunoglobulin A (IgAV), jest chorobą naczyniową, która dotyka przede wszystkim małe naczynia krwionośne. Choroba charakteryzuje się nieprawidłowymi złogami immunoglobuliny A (przeciwciała) w naczyniach krwionośnych, co prowadzi do ich stanu zapalnego (zapalenie naczyń). Szczególnie narażone są: małe naczynia krwionośne, stawy, nerki oraz przewód pokarmowy. Objawy zwykle zaczynają się nagle (i postępują przez kilka dni), mogą obejmować fioletowe plamy na skórze (plamica), ból stawów oraz problemy żołądkowo-jelitowe, takie jak ból brzucha, nudności, krwawe stolce; rzadko poważne komplikacje wymagające operacji. U osób z HSP może również rozwinąć się kłębuszkowe zapalenie nerek (uszkodzenie nerek spowodowane stanem zapalnym) i słaba czynność nerek, co może prowadzić do obrzęku ciała lub twarzy oraz problemów z moczem (krwiomocz i białkomocz). Większość przypadków HSP występuje u dzieci i ustępuje bez powodowania poważnych lub długotrwałych problemów zdrowotnych. Rzadziej choroba dotyka dorosłych i może być cięższa, prowadząc do niewydolność nerek. Przyczyna HSP nie jest w pełni poznana, ale badania wskazują na to geny (szczególnie osoby zaangażowane w regulowanie system odpornościowy) może odgrywać kluczową rolę w predysponowaniu osoby do HSP, a także jej nasilenia. Jednakże, chociaż geny mogą zwiększać ryzyko rozwoju choroby (a w niektórych przypadkach więcej niż jeden członek rodziny ma HSP), sama choroba nie jest dziedziczny. „Wyzwalacze” środowiskowe, takie jak żywność, infekcje lub leki, mogą również odgrywać rolę w wystąpieniu choroby. Diagnozę HSP można postawić na podstawie objawów, badań krwi i moczu czy biopsji skóry lub nerek. Większość przypadków ustępuje w ciągu kilku tygodni bez leczenia. W razie potrzeby leczenie ma na celu złagodzenie objawów i może obejmować leki przeciwbólowe i przeciwzapalne. Osoby z przewlekłym zajęciem nerek lub zaawansowaną chorobą nerek mogą wymagać leków immunosupresyjnych, hemodializy lub przeszczepu nerki. Perspektywy długoterminowe zależą od stopnia zaangażowania nerek. Rzadko HSP jest śmiertelne z powodu powikłań. W niektórych przypadkach choroba powraca, czasem więcej niż jeden raz.

Leczenie

Zdecydowana większość osób z plamą Henocha-Schonleina (HSP) samodzielnie wraca do zdrowia w ciągu kilku tygodni. Opieka wspomagająca może obejmować odpowiednie nawodnienie, odpoczynek i dostępne bez recepty leki przeciwbólowe w razie potrzeby na ból stawów i brzucha z powodu stanu zapalnego. Obrzęk dolnej części ciała może ulec poprawie wraz z leżeniem w łóżku lub podniesieniem dotkniętego obszaru ciała. Jeśli objawy stanu zapalnego są poważne, mogą być potrzebne leki przeciwbólowe lub przeciwzapalne. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) nie powinny być stosowane u osób z zaburzeniami czynności nerek lub chorobą nerek. Rzadko ciężkie powikłania żołądkowo-jelitowe wymagają operacji.

Zastosowanie glukokortykoidów (sterydów) u osób z HSP było przedmiotem dyskusji. Chociaż zgłaszano, że glikokortykoidy poprawiają objawy (szczególnie objawy żołądkowo-jelitowe), wątpliwe jest, czy poprawiają przebieg choroby i mogą mieć potencjalnie niebezpieczne skutki uboczne (takie jak maskowanie objawów gorączki i bólu). Na ogół nie są zalecane jako środek zapobiegający powikłaniom nerek lub przewodu pokarmowego.

Hospitalizacja może być konieczna u osób z odwodnieniem, bólem brzucha lub stawów (ograniczającym zdolność poruszania się), znacznym krwawieniem z przewodu pokarmowego lub chorobą nerek. Osoby ze znacznym zaangażowaniem nerek lub zaawansowaną chorobą nerek mogą wymagać leków immunosupresyjnych, hemodializy lub przeszczepu nerki . Podczas gdy terapie immunosupresyjne, takie jak rytuksymab , wykazały wstępne wyniki w początkowych badaniach, potrzebne są dalsze badania w celu ustalenia ich bezpieczeństwa i skuteczności u osób z HSP, u których występuje ciężkie zajęcie nerek i inne ciężkie objawy.

Ewa Roszczenko
Autor artykułu:
Ewa Roszczenko