Immunologiczna plamica małopłytkowa

Idiopatyczna plamica małopłytkowa jest zaburzeniem immunologicznym, w którym krew nie krzepnie normalnie. Ten stan jest obecnie częściej określany jako małopłytkowość immunologiczna (ITP).

ITP może powodować nadmierne zasinienie i krwawienie. Niezwykle niski poziom płytek krwi lub trombocytów we krwi powoduje ITP.

Płytki krwi są wytwarzane w szpiku kostnym. Pomagają zatrzymać krwawienie, zbijając się, tworząc skrzep, który uszczelnia skaleczenia lub małe ubytki w ścianach naczyń krwionośnych i tkankach. Jeśli twoja krew nie ma wystarczającej liczby płytek krwi, krzepnie powoli. Może to spowodować wewnętrzne krwawienie lub krwawienie pod skórą.

Osoby z ITP często mają wiele fioletowych siniaków zwanych plamicą na skórze lub błonach śluzowych w jamie ustnej. Siniaki te mogą również pojawiać się na skórze jako czerwone lub fioletowe kropki zwane wybroczynami. Wybroczyny często wyglądają jak wysypka.

ITP może wystąpić zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Wydaje się, że w pewnym wieku istnieją różnice między kobietami i mężczyznami pod względem rozwoju ITP. W młodszym wieku ITP może występować częściej u kobiet, w starszym u mężczyzn. Dzieci najprawdopodobniej rozwiną ten stan po ogólnej chorobie wirusowej. Niektóre konkretne wirusy, takie jak ospa wietrzna, świnka i odra, zostały również powiązane z ITP.

Rodzaje ITP

Dwa główne rodzaje ITP: ostre (krótkoterminowe) i przewlekłe (długoterminowe).

Ostra ITP jest najczęstszą postacią zaburzenia u dzieci. Zwykle trwa mniej niż sześć miesięcy.

Przewlekłe ITP trwa sześć miesięcy lub dłużej. Najczęściej występuje u dorosłych, chociaż może to również dotyczyć nastolatków i młodszych dzieci.

Co powoduje ITP?

Termin „idiopatyczny”, oznacza „o nieznanej przyczynie”. W przeszłości używano go, ponieważ przyczyna ITP nie była dobrze rozumiana. Jednak teraz jest jasne, że układ odpornościowy odgrywa ważną rolę w rozwoju ITP. I stąd jego nowsza nazwa, małopłytkowość immunologiczna.

W ITP układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko płytkom krwi. Płytki te są oznaczone do zniszczenia i usunięcia przez śledzionę, co obniża ich liczbę. Wydaje się również, że układ odpornościowy zakłóca komórki odpowiedzialne za normalne wytwarzanie płytek krwi, co może dodatkowo obniżyć ich liczbę w krwiobiegu.

U dzieci ITP często rozwija się ostro po wirusie. U dorosłych ITP zwykle rozwija się z czasem.

ITP można również sklasyfikować jako pierwotny, występujący samodzielnie lub wtórny, występujący wraz z innym warunkiem. Choroby autoimmunologiczne, przewlekłe infekcje, leki, ciąża i niektóre nowotwory są częstymi wtórnymi wyzwalaczami.

ITP nie jest zaraźliwa i nie może być przenoszona z jednej osoby na drugą.

Jakie są objawy ITP?

Najczęstsze objawy ITP to:

  • łatwe powstawanie siniaków
  • wybroczyny, często na podudziach
  • spontaniczne krwawienia z nosa
  • krwawienie z dziąseł (na przykład podczas prac dentystycznych)
  • krew w moczu
  • krew w kale
  • nienormalnie bolesna miesiączka
  • przedłużone krwawienie z skaleczeń
  • obfite krwawienie podczas operacji

Niektóre osoby z ITP nie mają objawów.

Jak diagnozuje się ITP?

Lekarz przeprowadzi pełne badanie lekarskie. Pytają o historię medyczną i przyjmowane leki.

Lekarz zleci również badania krwi obejmujące pełną morfologię. Badania krwi mogą również obejmować testy w celu oceny czynności wątroby i nerek, w zależności od objawów. Zalecane może być również dalsze badanie w celu wykrycia przeciwciał płytek krwi.

Przy niskiej liczbie płytek krwi, lekarz może również zamówić test szpiku kostnego. Szpik kostny będzie normalny przy braku choroby. Wynika to z faktu, że płytki krwi są niszczone w krwioobiegu i śledzionie po opuszczeniu szpiku kostnego. Jeśli szpik kostny jest nieprawidłowy, mała liczba płytek prawdopodobnie będzie spowodowana inną chorobą, a nie ITP.

Jakie są metody leczenia ITP?

Lekarz wybierze leczenie na podstawie całkowitej liczby płytek krwi oraz częstotliwości i liczby krwawień. W niektórych przypadkach leczenie nie jest potrzebne. Na przykład dzieci, u których rozwinie się ostra postać ITP, zwykle wracają do zdrowia w ciągu sześciu miesięcy lub krócej bez leczenia.

Dorośli z mniej poważnymi przypadkami ITP mogą również nie wymagać leczenia. Jednak lekarz nadal będzie chciał monitorować liczbę płytek i krwinek czerwonych, aby upewnić się, że nie będzie potrzeby leczenia w przyszłości. Zbyt mała liczba płytek krwi naraża chorego na ryzyko samoistnego krwawienia w mózgu i innych narządach. Niska liczba czerwonych krwinek może być również oznaką wewnętrznego krwawienia.

Leki

Jeśli człowiek wymaga leczenia, lekarz prawdopodobnie przepisuje leki jako pierwszy cykl leczenia. Najczęstsze leki stosowane w leczeniu ITP obejmują:

Kortykosteroidy

Lekarz może przepisać kortykosteroid, takie jak prednizon (Rayos), który może zwiększyć liczbę płytek krwi poprzez zmniejszenie aktywności układu odpornościowego.

Dożylna immunoglobulina (IVIg)

Jeśli krwawienie osiągnęło poziom krytyczny lub planowana jest operacja należy szybko zwiększyć liczbę płytek krwi. Efekt można uzyskać poprzez immunoglobulinę dożylną (IVIg).

Immunoglobulina anty-D

Jest przeznaczona dla osób z dodatnim antygenem Rh we krwi. Podobnie jak leczenie IVIg, może szybko zwiększyć liczbę płytek, a nawet działać szybciej niż IVIg. Może jednak mieć poważne skutki uboczne, dlatego należy starannie wybrać osoby do tego leczenia.

Rituximab (Rituxan)

Jest to terapia przeciwciałami ukierunkowana na komórki odpornościowe odpowiedzialne za wytwarzanie białek atakujących płytki krwi. Kiedy ten lek wiąże się z komórkami odpornościowymi, znanymi jako komórki B, są niszczone. Oznacza to, że wokół jest mniej komórek B, co oznacza mniej komórek dostępnych do wytworzenia białek atakujących płytki krwi. Nie jest jednak jasne, czy to leczenie przynosi długoterminowe korzyści.

Agoniści receptora trombopoetyny

Agoniści receptora trombopoetyny, w tym romiplostym (Nplate) i eltrombopag (Promacta), pomagają zapobiegać powstawaniu siniaków i krwawień, powodując wytwarzanie przez płytki krwi większej liczby płytek krwi. Oba te leki zostały zatwierdzone przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) do leczenia małej liczby płytek krwi z powodu przewlekłej ITP.

Jeśli powyższe leki nie poprawią objawów, lekarz może przepisać inne leki, w tym:

Ogólne leki immunosupresyjne

Ogólne leki immunosupresyjne hamują ogólną aktywność układu odpornościowego. Nie atakują określonych składników układu odpornościowego związanych z ITP. Obejmują one:

  • cyklofosfamid (cytoksan)
  • azatiopryna (Imuran, Azasan)
  • mykofenolan (CellCept)

Mają jednak znaczące skutki uboczne. Tak często są stosowane tylko w ciężkich przypadkach, które nie odpowiedziały na inne leczenie.

Antybiotyki

Helicobacter pylori , czyli bakteria wywołująca większość wrzodów trawiennych, u niektórych osób jest związana z ITP. Wykazano, że antybiotykoterapia w celu wyeliminowania H. pylori pomaga zwiększyć liczbę płytek krwi u niektórych osób.

Chirurgia

W przypadku ciężkiej odmiany ITP, gdzie leki nie poprawiają objawów ani liczby płytek krwi, lekarz może zalecić operację usunięcia śledziony. Nazywa się to splenektomią. Śledziona znajduje się w lewym górnym brzuchu.

Splenektomia zwykle nie jest wykonywana u dzieci z powodu wysokiego odsetka spontanicznej remisji lub nieoczekiwanej poprawy. Splenektomia zwiększa także ryzyko niektórych infekcji bakteryjnych w przyszłości.

Leczenie w nagłych wypadkach

Poważne lub powszechne ITP wymaga natychmiastowego leczenia. Zwykle obejmuje to transfuzję stężonych płytek krwi i dożylne podanie kortykosteroidu, takiego jak metyloprednizolon (Medrol), IVIg lub leczenie przeciw-D.

Zmiany stylu życia

Lekarz może również zalecić wprowadzenie pewnych zmian stylu życia, w tym:

  • Unikaj niektórych leków dostępnych bez recepty, które mogą wpływać na czynność płytek krwi, w tym aspiryny, ibuprofenu (Advil, Motrin) i rozrzedzającego krew warfaryny (Coumadin).
  • Ogranicz spożycie alkoholu, ponieważ spożywanie alkoholu może niekorzystnie wpływać na krzepnięcie krwi.
  • Wybierz zajęcia o niskim wpływie zamiast sportów wyczynowych lub innych o dużym wpływie, aby zmniejszyć ryzyko kontuzji i krwawienia.

Jakie są możliwe komplikacje ITP?

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem ITP jest krwawienie, szczególnie krwawienie do mózgu, które może być śmiertelne. Jednak poważne krwawienie jest rzadkie.

Leczenie ITP może wiązać się z większym ryzykiem niż sama choroba. Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może powodować poważne działania niepożądane, w tym:

  • osteoporoza
  • zaćma
  • utrata masy mięśniowej
  • zwiększone ryzyko infekcji
  • cukrzyca

Operacja usunięcia śledziony trwale zwiększa ryzyko infekcji bakteryjnych i ryzyko ciężkiego zachorowania w przypadku infekcji. Ważne jest, aby uważać na wszelkie objawy infekcji i niezwłocznie zgłaszać je lekarzowi.

Jakie są perspektywy dla ITP?

U większości osób z ITP stan ten nie jest poważny ani nie zagraża życiu.

Ostre ITP u dzieci często ustępuje w ciągu sześciu miesięcy lub krócej bez leczenia.

Przewlekłe ITP może trwać wiele lat. Ludzie mogą żyć przez wiele dziesięcioleci z chorobą, nawet ci z ciężkimi przypadkami. Wiele osób z ITP jest w stanie bezpiecznie zarządzać swoim stanem bez żadnych długoterminowych komplikacji lub skrócenia żywotności.

odstresowani_admin
Autor artykułu:
odstresowani_admin